Galvenais veselība un medicīna

Poliglandulārā autoimūna sindroma patoloģija

Poliglandulārā autoimūna sindroma patoloģija
Poliglandulārā autoimūna sindroma patoloģija
Anonim

Poliglandulārais autoimūnais sindroms, kas ir vai nu no diviem ģimenes sindromiem, kurā skartajiem pacientiem ir vairāki endokrīno dziedzeru trūkumi. Daži pacienti ražo antivielas serumā, kas reaģē ar vairākiem endokrīnajiem dziedzeriem un citiem audiem un, iespējams, tos bojā, bet citi pacienti ražo limfocītus (balto asinsķermenīšu veidu), kas migrē uz endokrīnajiem dziedzeriem un tos sabojā.

1. tipa poliglandulārais autoimūns sindroms rodas bērniem vai pusaudžiem, un to galvenokārt raksturo hipoparatireoze (parathormona deficīts), infekcija ar sēnīšu organismu Candida albicans, kas izraisa ādas vai mutes gļotādas kandidozi, un virsnieru mazspēja (Adisona slimība)). Ietekmētiem pacientiem var būt arī cukura diabēts, hipogonadisms (nepietiekama dzimumhormonu sekrēcija un dzimumorgānu attīstība), hipotireoze (samazināta vairogdziedzera hormonu sekrēcija) vai zarnu malabsorbcija. 1. tipa poliglandulārais autoimūns sindroms tiek mantots kā autosomāli recesīva iezīme (patoloģiskajam gēnam jābūt mantojamam no abiem vecākiem), un to izraisa AIRE (autoimūna regulatora) gēna mutācija; gēna produkts un tā funkcija nav zināmi.

2. tipa poliglandulārais autoimūns sindroms rodas pieaugušajiem un to raksturo virsnieru mazspēja, I tipa cukura diabēts, hipotireoze vaiGraves slimība, hipogonadisms un kaitīga anēmija. 2. tipa poliglandulārais autoimūns sindroms var ietekmēt vairākus ģimenes locekļus, bet mantojuma shēma nav zināma.