Progeria, jebkurš no vairākiem retiem cilvēku traucējumiem, kas saistīti ar priekšlaicīgu novecošanos. Divi galvenie progerijas veidi ir Hutchinson-Gilford progeria sindroms (HGPS), kura sākums ir agrīnā bērnībā, un Vernera sindroms (pieaugušo progeria), kas rodas vēlāk dzīvē. Trešo nosacījumu - Hallermana-Streifa-Fransuā sindromu raksturo progerijas klātbūtne kombinācijā ar pundurismu un citām patoloģiskas augšanas pazīmēm. Progeria ir ārkārtīgi reti; piemēram, Hutchinson-Gilford progeria sindroma biežums pasaulē ir aptuveni viens no katriem četriem līdz astoņiem miljoniem dzimušo.
Hičinsona-Gilforda progerijas sindroma pazīmes parādās apmēram viena gada vecumā pēc acīmredzami normāla zīdaiņa vecuma. Ietekmētie indivīdi reti pārsniedz normālu 5 gadu vecumu, kaut arī viņiem ir 60 gadu veci pieaugušie līdz fiziskajam izskatam līdz 10 gadu vecumam. Daudzi no novecošanās virspusējiem aspektiem, piemēram, baldness, rodas āda, galvas ādas asinsvadu pamanāmība un asinsvadu slimības. Dzimumorgāni paliek mazi un mazattīstīti. Daži indivīdi ar prožēriju ir intelektuāli invalīdi, bet lielākajai daļai ir normāls intelekts un viņi var būt pat novirzījušies uz priekšu. Līdz 10 gadu vecumam ir attīstījusies plaša arterioskleroze un sirds slimības, un vairums pacientu mirst pirms 30 gadu vecuma sasniegšanas; vidējais nāves vecums ir 13. Stāvoklis nav iedzimts. Drīzāk tas rodas no gēna, kas pazīstams kā LMNA (lamināta A / C), spontānas mutācijas. Lai izraisītu slimību, katrā šūnā ir nepieciešams tikai viens mutācijas mutācijas eksemplārs; tātad, tas ir autosomāli dominējoši traucējumi.
Vernera sindroms parasti parādās pēc pubertātes, un redzamās novecošanās pazīmes kļūst visredzamākās pēc 20 gadu vecuma. Novecošanās izmaiņas ir tādas, ka skartās personas izskatās apmēram 30 gadus vecākas par viņu hronoloģisko vecumu. Indivīdi var nesasniegt paredzamo pieaugušā augumu, jo pusaudža vecuma izaugsmes stimuls var būt izliekts. Pacienti ar Vernera sindromu ir seksuāli nobrieduši, bet sekundārā dzimuma pazīmes ir vāji attīstītas. Virspusējas novecošanās pazīmes ir priekšlaicīga matu balināšana vai nokrāsošanās, zobu un dzirdes zudums, katarakta, akūtas artrītiskas epizodes, ādas čūlas un osteoporoze (kaulu audu zudums). Ir paaugstināta tendence saslimt ar sirds slimībām, cukura diabētu un vēzi, un vidējais dzīves ilgums ir 47 gadi. Vernera sindromu izraisa mutācijas gēnā WRN (Vernera sindroms, RecQ helikāzei līdzīgs). Šis progerijas veids ir iedzimts un tiek pārnēsāts kā recesīva pazīme (slimības izraisīšanai nepieciešami divi mutācijas gēna eksemplāri, pa vienam no katra vecāka).
Sākumā progerija tika pētīta kā normālas novecošanās paraugs, taču, tā kā ne visi orgāni tiek ietekmēti, tas vairs netiek uzskatīts par piemērotu. Piemēram, nav pierādījumu par centrālās nervu sistēmas jutīgumu vai novecošanos. Ir daži eksperimentāli pierādījumi, kas liecina, ka ārstēšana ar zālēm, kas pazīstamas kā n-acetilcisteīns, varētu palēnināt novecošanās procesu, kas saistīts ar Hutchinson-Gilford progeria sindromu.
