Galvenais veselība un medicīna

Parkinsona slimības patoloģija

Satura rādītājs:

Parkinsona slimības patoloģija
Parkinsona slimības patoloģija

Video: Ilze Supe par Parkinsona slimības izpausmēm 2024, Septembris

Video: Ilze Supe par Parkinsona slimības izpausmēm 2024, Septembris
Anonim

Parkinsona slimība, ko sauc arī par primāro parkinsonismu, paralīzes agitāniem vai idiopātisku parkinsonismu, deģeneratīvu neiroloģisku traucējumu, kam raksturīga trīce, muskuļu stingrība, kustību palēnināšanās (bradikinezija) un stāvēšanas poza (stājas nestabilitāte). Slimību pirmo reizi 1817. gadā aprakstīja britu ārsts Džeimss Parkinsons rakstā “Eseja par satricinošo nepatīkību”. Parkinsona slimība ir galvenā parkinsonisma forma - hronisku traucējumu grupa, kurā progresējoši motora funkcijas zaudējumi notiek neironu deģenerācijas dēļ smadzeņu zonā, kas kontrolē kustību. Parkinsona slimība atšķiras no citiem parkinsonisma veidiem, jo ​​tā ir idiopātiska, kas nozīmē, ka tā rodas, ja nav identificējama cēloņa.

parkinsonisms

Parkinsona aprakstītā slimība, ko sauc par Parkinsona slimību, ir visizplatītākā forma. Parkinsona slimība

.

Riska faktori

Tiek uzskatīts, ka vairumā gadījumu Parkinsona slimība rodas no ģenētiskas noslieces un noteiktu vides faktoru, piemēram, pesticīdu vai noteiktu šķīdinātāju, ieskaitot trihloretilēna, iedarbības. Lai arī Parkinsona slimība reti tiek mantota, šķiet, ka paaugstināts risks ir indivīdiem, kuriem ir pirmās pakāpes radinieki ar šo slimību. Turklāt gēna PRKN mutācijas, kas kodē olbaltumvielu, ko sauc par parkin, mutācijas ir saistītas ar Parkinsona slimības agrīnu sākšanos (pirms 40 gadu vecuma) un dažiem Parkinsona slimības agrīnas parādīšanās gadījumiem (pēc 50 gadu vecuma). Vairāku citu gēnu mutācijas ir saistītas ar slimības neinficētām formām.

Sākums un simptomi

Parkinsona slimības sākums parasti ir no 60 līdz 70 gadu vecumam, lai gan apmēram 5 līdz 10 procentos gadījumu tā notiek pirms 40 gadu vecuma. Tiek lēsts, ka Parkinsona slimības sastopamība visā pasaulē ir aptuveni 160 uz 100 000 cilvēku, aptuveni 16 līdz 16 Katru gadu parādās 19 jauni gadījumi uz 100 000 cilvēku. Vīriešus ietekmē nedaudz vairāk nekā sievietes, un nav acīmredzamu rasu atšķirību. Parkinsona slimība bieži sākas ar nelielu īkšķa un rādītājpirksta trīci, ko dažreiz sauc par “pilienu ripošanu”, un lēnām progresē 10 līdz 20 gadu laikā. Progresējošu slimību bieži raksturo sejas izteiksmes zudums, samazināts rīšanas ātrums, kas izraisa izkārnījumus, smagu depresiju, demenci un paralīzi.

Neiropatoloģija

Pacientiem ar Parkinsona slimību ir novērots izteikts dopamīna līmeņa - neirotransmitera - līmeņa samazināšanās, kam ir svarīga loma smadzeņu nervu impulsu kavēšanā. Šis samazinājums, kas galvenokārt notiek smadzeņu reģionā, ko sauc par substantia nigra, ir attiecināms uz tā dēvēto dopamīnerģisko neironu zaudēšanu, kuri parasti sintezē un izmanto dopamīnu, lai sazinātos ar citiem neironiem smadzeņu daļās, kas regulē motoro funkciju. Dopamīna līmeņa pazemināšanās iemesls nav skaidrs. Šķiet, ka olbaltumviela, kas pazīstama kā alfa sinukleīns, ir iesaistīta neironu deģenerācijā. Alfa sinukleīnu ražo dopamīnerģiski neironi, un to sadala citi proteīni, piemēram, parkins un neirozīns. Jebkura olbaltumvielu defekti, kas noārda alfa sinukleīnu, var izraisīt tā uzkrāšanos, izraisot nogulsnes, kuras sauc par Lewy ķermeņiem Essentiia nigra. Tomēr ir identificēti citi mehānismi, kas ietekmē alfa sinukleīna uzkrāšanos, un nav skaidrs, vai Lewy ķermeņi ir šīs slimības cēlonis vai rodas tās rezultātā. Citas atradnes cilvēkiem, kurus skārusi Parkinsona slimība, ietver mitohondriju disfunkciju, kas izraisa palielinātu brīvo radikāļu veidošanos, kas rada būtisku kaitējumu smadzeņu šūnām, kā arī paaugstinātu imūnsistēmas un neironu jutīgumu pret molekulām, ko sauc par citokīniem, kas stimulē iekaisumu.