Galvenais veselība un medicīna

Kardiomiopātijas patoloģija

Kardiomiopātijas patoloģija
Kardiomiopātijas patoloģija
Anonim

Kardiomiopātija - jebkurš sirds slimības process, kas izraisa sirds mazspēju sirds sūknēšanas spējas samazināšanās vai sirds kambaru aizpildīšanas traucējumu dēļ. Personas ar kardiomiopātiju bieži uztur lieko šķidrumu, kā rezultātā rodas plaušu nosprostojums, un viņiem ir vājuma, noguruma un elpas trūkuma simptomi. Dažreiz viņiem attīstās potenciāli letāla aritmija vai patoloģisks sirds ritms.

Lielākā daļa kardiomiopātiju ir idiopātiskas vai nav zināmas. Īpašos gadījumus parasti klasificē kā paplašinātus, hipertrofiskus vai ierobežojošus atbilstoši novērotajai novirzei. Dilated kardiomiopātiju, kas ir visizplatītākais slimības veids, raksturo paplašināta sirds ar kambara (apakšējās kameras) un ātrija (augšējā kamera) stiepšanu. Kreisā kambara, kas sūknē organisma audos skābekļa piedevas, parādās kontrakcijas vājums (sistoliskā disfunkcija) un stīvums izplešanās un aizpildīšanas jomā (diastoliskā disfunkcija). Šīs disfunkcijas izraisa šķidruma aizturi un galu galā sirds mazspēju. Ir zināms, ka iepriekšējs sirdslēkme izraisa šo stāvokli, tāpat kā toksisko vielu, piemēram, alkohola, kobalta un dažu pretvēža zāļu, iedarbība.

Hipertrofiskā kardiomiopātijā sirds kambari ir diezgan mazi sirds muskuļa šķiedru patoloģiskas augšanas un izkārtojuma dēļ. Šī slimības forma bieži ir iedzimta, un tā ir bijusi saistīta ar mutācijām vairākos dažādos gēnos, no kuriem katrs kodē olbaltumvielu, kas nepieciešama sarkoreru, muskuļu kontraktilās vienības, veidošanai. Tomēr mutācijas divos gēnos - MYBPC3 (miozīnu saistošais proteīns C, sirds) un MYH7 (miozīns, smagās ķēdes 7, sirds muskulis, beta) - ir atbildīgas par aptuveni 80 procentiem no ģimenes hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumiem. Simptomu parādīšanās cilvēkiem, kurus skārusi šī slimības forma, ir dažāda, sākot no zīdaiņa vecuma un beidzot ar vēlu pieaugušo vecumu. Ventrikulāro sienu sabiezēšana vai hipertrofija rada ārkārtīgi stīvu sirdi, un sekojoši kambaru aizpildīšanas traucējumi izraisa spiediena paaugstināšanos sirdī un plaušās. Paaugstināts spiediens savukārt izraisa elpas trūkumu un šķidruma aizturi. Hipertrofiskas kardiomiopātijas parasti ir saistītas ar nopietnām aritmijām un pēkšņu sirds nāvi.

Ierobežojošu kardiomiopātiju raksturo arī stīva sirds un traucēta kambaru piepildīšana. Šajā gadījumā anomālijas izraisa šķiedru (rētu) audu klātbūtne, ko ievada tāda slimība kā amiloidoze. Pacientiem ir daudz hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomu.

Kardiomiopātijas ārstēšana vispirms ir vērsta uz pamata slimības identificēšanu (piemēram, hipotireoze vai hipertensija). Pacienti tiek ārstēti kā ikviens pacients ar sirds mazspēju; patiešām visiem pacientiem ar sirds mazspēju ir sava veida kardiomiopātija. Ja vispārējie ārstēšanas pasākumi neizdodas, pacientiem ar kardiomiopātiju dažreiz var palīdzēt sirds transplantācija. Tā kā dažas kardiomiopātijas formas ir iedzimtas, indivīdi no ģimenēm ar slimības vēsturi tiek mudināti periodiski veikt fiziskas pārbaudes, elektrokardiogrammas un ehokardiogrammas. Nākotnē ģenētiskā skrīnings var ļaut atklāt personas, kurām ir risks saslimt ar kardiomiopātiju.