Peroksisomas, ar membrānām saistītas organellelas, kas rodas eikariotu šūnu citoplazmā. Peroksisomām ir galvenā loma īpašu biomolekulu oksidēšanā. Tie arī veicina membrānas lipīdu biosintēzi, kas pazīstami kā plazmalogēni. Augu šūnās peroksisomas veic papildu funkcijas, ieskaitot oglekļa pārstrādi no fosfoglikolijas fotorespirācijas laikā. Augos ir identificēti specializēti peroksisomu veidi, to skaitā glikoksizoma, kas darbojas taukskābju pārvēršanā ogļhidrātos.
vielmaiņas slimība: peroksisomāli traucējumi
Peroksisomas ir citoplazmas organoīdi, kuriem ir galvenā loma ļoti garu ķēžu taukskābju un citu katabolismā
Peroksisomas satur fermentus, kas oksidē noteiktas molekulas, kuras parasti atrodas šūnā, jo īpaši taukskābes un aminoskābes. Šīs oksidācijas reakcijas rada ūdeņraža peroksīdu, kas ir nosaukuma peroksisoma pamats. Tomēr ūdeņraža peroksīds ir potenciāli toksisks šūnai, jo tas spēj reaģēt ar daudzām citām molekulām. Tāpēc peroksisomas satur arī fermentus, piemēram, katalāzi, kas ūdeņraža peroksīdu pārvērš ūdenī un skābeklī, tādējādi neitralizējot toksicitāti. Tādā veidā peroksisomas nodrošina drošu vietu noteiktu molekulu oksidējošajam metabolismam.
Plazmalogēni ir primārie ētera lipīdi cilvēkam (ētera lipīdi satur vienu vai vairākas ētera saites, atšķirot tos no citiem lipīdiem, kas parasti satur esteru saites). Specializēti fermenti peroksisomos katalizē ētera fosfolipīdu prekursora sintēzi. Prekursora molekulā notiek turpmāka sintēze endoplazmatiskajā retikulumā, kā rezultātā veidojas plazmalogēns. Kaut arī plazmalogēnu fizioloģiskā loma nav skaidra, to biosintēzes defekti, kas rodas peroksisomālu traucējumu rezultātā, ir saistīti ar smagiem attīstības apstākļiem, ieskaitot rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) un Zellweger sindromu. Smadzenēs pacientiem ar Alcheimera slimību ir novērots samazināts plazmalogēnu līmenis, kas saistīts ar kognitīvās funkcijas traucējumiem.
Peroksisomu traucējumus izraisa gēnu mutācijas, kas ir iesaistīti peroksisomu bioģenēzē vai kas kodē peroksisomas fermentus un transportētājproteīnus (kas fermentus ņem no citoplazmas). Peroksisomāli traucējumi ir iedzimti traucējumi, un tie var svārstīties no samērā mērena līdz smaga rakstura. Zellweger spektrā, piemēram, ietilpst Zellweger sindroms, jaundzimušo adrenoleukodistrofija (NALD) un infantila Refsuma slimība. Zellvegera sindromu raksturo pilnīga peroksisomu neesamība vai samazinājums. Tas ir vissmagākais stāvoklis Zellvegera sindroma laikā. Mutācijas, kas izraisa Zellvegera sindromu, izraisa vara, dzelzs un vielu, ko sauc par ļoti garām ķēdes taukskābēm, uzkrāšanos asinīs un audos, piemēram, aknās, smadzenēs un nierēs. Zīdaiņi ar Zellvegera sindromu bieži dzimst ar sejas kroplību un intelekta traucējumiem; dažiem var būt redzes un dzirdes traucējumi, kā arī var rasties smaga kuņģa-zarnu trakta asiņošana vai aknu mazspēja. Prognoze ir slikta: vairums zīdaiņu ar Zellvegera sindromu nedzīvo ilgāk par vienu gadu. Turpretī NALD un infantilas Refsum slimības simptomi parādās vēlīnā zīdaiņa vecumā vai bērnībā, un pacienti var izdzīvot līdz agrīnai pieauguša cilvēka vecumam. Tāpat pacienti ar RCDP var izdzīvot bērnībā vai, vieglos gadījumos, agrīnā pieaugušā vecumā.
Peroksisomas tika aprakstītas 1960. gadā kā Christian René de Duve celmlauža darba daļa, kurš izstrādāja šūnu frakcionēšanas paņēmienus. De Duve metode atdala organellus, pamatojoties uz to sedimentācijas un blīvuma īpašībām, un peroksisomas ir blīvākas nekā citas organellas. Vēlāk viņš izgudroja terminu peroksisoma. De Duve par šo darbu dalīja 1974. gada Nobela prēmiju fizioloģijā vai medicīnā ar Albertu Klodu un Džordžu Palade.
